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28歲女性長期為反覆腹瀉和便祕,原本以為是單純腸胃不適,經大腸鏡檢查為發現一大腸息肉,病理檢查為大腸類瘤(Carcinoid tumor),是一種神經內分泌瘤(Neuroendocrine tumor),經切除現已經痊癒。

大腸神經內分泌瘤-類瘤.jpg 

眾人所知美國蘋果電腦前執行長賈伯斯(STEVE JOBS)不幸死於胰臟癌,是一種發生於胰臟的胰島細胞神經內分泌瘤。神經內分泌瘤雖然不多見,但是它的盛行率就腸胃道而言,可是僅次於大腸癌。

當神經內分泌腫瘤當病人呈現因賀爾蒙或者是生物胺類的釋放而引起症狀時則稱之功能性的神經內泌腫瘤。大約有一半的神經內分泌腫瘤是屬於非功能性的腫瘤。罹患此病的病人剛開始的時候大多沒有症狀,此外即使出現症狀也不顯著或非特異性如:體重減輕、腹瀉、潮紅、流汗、焦慮以及腸胃道出血等非特異的症狀。因此不少病人被診斷出來時,通常已經出現腫瘤的轉移。生物標記也許有助於早期診斷,例如:Ki67和chromogranin A。病理分期有助於病人的治療參考及預後。

神經內分泌腫瘤包含良性及惡性,病人徵狀依腫瘤分泌的賀爾蒙特性有不同表現,有50% 至95%患者會發生肝臟或遠處轉移,如果惡性腫瘤而延遲被發現,病人在五年內的死亡率高達8成。病人如果是第一期或第二期的神經內分泌腫瘤,其治療預後較好,其他預後指標包含肝臟轉移腫瘤的數目和大小、原發腫瘤的位置也對治療癒後有影響,十二指腸十年存活率大約90%,胰臟的分化不良腫瘤大約只有60%。

如今每年11月10日是世界性的”神經內分泌瘤”日,”班馬”是此種疾病的代表動物。不過由於此疾病的特性及其英文簡寫( NET ),以蜘蛛網來描述此疾病的多變也許更傳神。

若是可以早期診斷,早期治療,變以預防”賈伯斯”先生的憾事發生。

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