69歲男性退休公務員，體重稍重BMI=28，有偶爾運動習慣，平日仍從事自耕農物，無糖尿病史、肝病病史；目前無服用任何藥物、無抽菸或喝酒習慣。
因腹部持續悶脹、全身倦怠、全身皮膚泛黃、茶色尿、食慾差、體重減輕(一個月內少了12公斤)到診間檢查。超音波發現胰臟腫大、無膽結石或膽管阻塞、無肝實質病變。
檢驗報告發現肝功能異常AST:375 U/L、ALT: 842 U/L 、黃疸指數升高:Bili Total: 10.1 mg/dL、Bili Direct: 7.6 mg/dL、胰臟發炎指標脂肪酶升高Lipase:482 U/L、空腹血糖 410 mg/dL、糖化血色素HbA1C: 10.4、B肝表面抗原陰性、C型肝炎抗體陰性。初步疾病臆測:胰臟癌或自體免疫胰臟炎，轉診病患到醫院進一步診斷。
住院期間腹部電腦斷層報告胰臟瀰漫性腫大，周圍一圈低訊號區域，胰管不規則衰減，區域淋巴節腫大，胰臟癌無法排除；血清檢查IgG升高: 2084 mg/dL；IgG4:1420 mg/dL。
內視鏡逆行胰膽管攝影(ERCP)檢查發現局部主胰管變細狹窄。細針穿刺胰臟組織呈現席紋樣纖維化、漿細胞浸潤及閉塞性靜脈炎。最終診斷為IgG4 相關性自體免疫胰臟炎。藥物治療半年後肝指數及黃疸指數降至正常，體重沒持續下降。
IgG4 相關性自體免疫胰臟炎又稱為第一型自體免疫胰臟炎、屬於比較罕見的疾病。小規模的統計報告指出自體免疫胰臟炎僅佔所有慢性胰臟炎的5-6%左右，美國的研究約11%。
所謂IgG是指免疫球蛋白IgG可分為四種亞型:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。其中IgG4與過敏反應、特異性濕疹、皮炎、自體免疫胰臟炎(IgG4會升高)、免疫缺陷疾病(IgG4下降)有關。此疾病男性比女性常見(約兩倍)，多數發作於五十歲以上。致病原因及機轉一般認為和自體免疫的反應有關。
IgG4 相關性自體免疫胰臟炎患者常出現胰臟腫瘤、無痛性阻塞性黃疸，反覆性胰臟炎，有一半的病人伴隨次發性糖尿病的表現。就如本例患者的表現: 腹部悶脹、全身倦怠、皮膚泛黃、茶色尿、食慾差、體重減輕，臨床症狀與胰臟癌相似。
有時也會表現出胰臟外器官的侵犯：如潰瘍性大腸炎、硬化性膽道炎、唾腺炎、間質性腎炎以及腹腔主動脈附近淋巴結腫大等。診斷需要有影像學上出現胰臟實質影像或胰膽管影像加上: 1.血清學血清中IgG (或IgG4)上升、或 2.胰臟切片病理組織，之中一項才能確立自體免疫胰臟炎。與胰臟癌最大的不同在於IgG4 相關性自體免疫胰臟炎對於類固醇的治療有很好的反應。因此正確診斷很重要，才能免除患者胰臟癌的擔憂與不必要的手術。
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